Mae clefyd Rustitzky-Kahler neu myeloma yn glefyd oncolegol y system gylchredol. Nodwedd nodweddiadol yr anhwylder yw bod tumor malign yn y gwaed yn cynyddu, mae nifer y plasmocytes (celloedd sy'n cynhyrchu imiwnoglobwlinau) yn cynyddu, sy'n dechrau cynhyrchu llawer iawn o immunoglobwlin patholegol (paraprotein).
Lluosog myeloma - beth yw eiriau syml?
Mae myeloma lluosog yn un o'r ffurfiau o myeloma. Mae tiwmor trawiadol Plasmocyte yn y clefyd hwn yn digwydd yn y mêr esgyrn. Yn ystadegol, mae myeloma o esgyrn y asgwrn cefn, penglog, pelfis, asennau, thoracs, ac, yn anaml iawn, esgyrn tiwbaidd y corff, yn fwy cyffredin. Mae ffurfiadau maen (plasmacytomas) â myeloma lluosog yn dal sawl esgyrn ac yn cyrraedd maint o 10-12 cm mewn diamedr.
Mae plasmocytes yn rhan gyfansoddol o system imiwnedd y corff. Maent yn cynhyrchu gwrthgyrff penodol sy'n amddiffyn yn erbyn clefyd penodol (y dylid cynhyrchu imiwnoglobwlin trwy gelloedd cof arbennig "sy'n ysgogi"). Mae celloedd plasma sydd wedi'u heintio â chwmwm tiwmor (plasmomyeloma) yn cynhyrchu anatograffau anghyfreithlon (niwed) nad ydynt yn gallu amddiffyn y corff, ond maent yn cronni mewn rhai organau ac yn tarfu ar eu gwaith. Yn ogystal, mae'r plasmacytoma yn achosi:
- gostyngiad yn nifer y erythrocytes, platennau a leukocytes;
- cynyddu imiwneddrwydd a mwy o fregusrwydd i wahanol heintiau;
- cynyddu hematopoiesis a chwaethedd gwaed;
- yn groes i metaboledd mwynau a phrotein;
- mae ymddangosiad yn ymledu mewn organau eraill, yn enwedig yn yr arennau;
- newidiadau patholegol mewn meinwe asgwrn yn y rhanbarth tiwmor - mae'r asgwrn wedi'i ddenu a'i ddinistrio, a phan mae'r tiwmor yn troi drosto, mae'n treiddio i feinweoedd meddal.
Achosion myeloma
Mae meddygon Rustitskiy-Kahler wedi cael ei astudio gan feddygon, ond nid oes consensws ar y rhesymau dros ei ddigwydd mewn cylchoedd meddygol. Canfuwyd bod firysau lymffatig o fath T neu B yn aml yn bresennol yng nghorff person sâl, ac oherwydd bod celloedd plasma'n ffurfio o B-lymffocytau, mae unrhyw doriad yn y broses hon yn arwain at fethiant a dechrau ffurfio pathoplasmocytes.
Yn ychwanegol at y fersiwn firaol, mae tystiolaeth y gall myeloma gael ei sbarduno gan amlygiad ymbelydredd hefyd. Roedd meddygon yn astudio pobl a effeithiwyd yn Hiroshima a Nagasaki, yn y parth ffrwydro yng ngwaith pŵer niwclear Chernobyl. Canfuwyd bod canran yr achosion o myeloma a chlefydau eraill sy'n effeithio ar y gwaed a'r system lymffatig yn uchel ymhlith y sawl a gafodd ddogn uchel o ymbelydredd.
Ymhlith y ffactorau negyddol sy'n cynyddu'r risg o gontractio myeloma, mae meddygon yn galw:
- Ysmygu - y mwyaf yw profiad yr ysmygwr a'r mwyaf y mae nifer y sigaréts yn ysmygu, y mwyaf yw'r risg;
- imiwneddrwydd;
- effaith ar sylweddau gwenwynig ar y corff;
- rhagdybiaeth genetig.
Myeloma - symptomau
Mae Myeloma yn digwydd yn bennaf mewn henaint, sy'n effeithio ar fenywod a menywod. Y clefyd Rustitskogo-Kahler - y symptomau a'r darlun clinigol, a welwyd mewn cleifion:
- trechu systemau hemopoietig ac esgyrn;
- yn groes i brosesau metabolig;
- newidiadau patholegol yn y system wrinol.
Lluosog symptomau myeloma:
- yr arwyddion cynharaf o myeloma yw poen yn yr esgyrn (yn y asgwrn cefn, y frest, esgyrn penglog), toriadau'n ddigymell, dadffurfio'r esgyrn a phresenoldeb ffurfiadau tiwmor;
- niwmonia aml a chlefydau eraill, a ysgogir gan y cwymp imiwnedd a chyfyngu ar symudiadau anadlol a achosir gan newidiadau yn esgyrn y frest;
- newidiadau dystroffig yng nghyfyrau'r galon, methiant y galon;
- mwy o ddlêr ac afu;
- myoffoma neffropathi - anhwylder yn yr arennau gyda chynnydd nodweddiadol mewn proteinau yn yr wrin, sy'n golygu nad oes digon o arennol yn yr arennau;
- anemia normochromig - gostyngiad yn nifer y lefelau erythrocytes a hemoglobin;
- hypercalcemia - mwy o galsiwm yn y plasma ac yn yr wrin, mae'r cyflwr hwn yn beryglus iawn, ei symptomau - chwydu, cyfog, trallod, amharu ar gyfarpar bregus, llwybrau meddyliol;
- gostyngiad yn lefel yr imiwnoglobwlin arferol;
- anhwylderau hemopoiesis - gwaedu pilenni mwcws, cleisio, sbermau phalangau rhydwelïau, diathes hemorrhagig;
- paresthesia ("creepy"), cur pen, trwchusrwydd, troi i mewn i ysgogiad, ysgogiadau, cwymp, byddardod, dyspnea;
- yn y camau diwethaf - colli pwysau, twymyn, anemia difrifol.
Ffurflenni myeloma
Yn ôl y dosbarthiad clinigol-anatomeg, mae myeloma o'r ffurfiau canlynol:
- myeloma unig - gydag un tiwmor yn yr asgwrn neu'r nod lymff;
- myeloma lluosog (cyffredinol) - gyda ffurfio nifer o lesions tiwmor.
Yn ogystal, gall myeloma lluosog fod yn:
- yn gwasgaredig - yn yr achos hwn yn patholegol nid oes gan y ffurfiadau unrhyw ffiniau, ond maent yn treiddio holl strwythur y mêr esgyrn;
- lluosog-ffocal - mae plasmacytoma'r asgwrn yn datblygu mewn ardaloedd cyfyngedig, ac yn ogystal, gall tiwmoriaid ddigwydd yn y nodau lymff, y ddenyn.
- ffocws gwasgaredig - gan gyfuno symptomau gwasgaredig a lluosog.
Clefyd Myeloma - cyfnodau
Mae meddygon yn isrannu tri cham o myeloma lluosog, mae'r ail gam yn drosiannol, pan fo'r mynegeion yn uwch nag yn y cyntaf, ond yn is nag yn y trydydd (y mwyaf trymaf):
- Mae'r cam cyntaf yn cael ei nodweddu gan hemoglobin wedi'i ostwng i 100 g / l, lefel calsiwm arferol, crynodiad isel o baraproteinau a phrotein Bens-Jones, un ffocws tiwmor o 0.6 kg / m², dim osteoporosis, anffurfiad esgyrn.
- Nodir y trydydd cam gan ostwng i 85 g / l a hemoglobin is, crynodiad calsiwm yn y gwaed uwchben 12 mg fesul 100 ml, tiwmor lluosog, crynodiad uchel o baraproteinau a phrotein Bens-Jones, cyfanswm tiwmor cyfanswm o 1.2 kg / m² neu fwy, arwyddion o osteoporosis.
Cymhlethdodau myeloma
Ar gyfer myeloma lluosog, mae cymhlethdodau sy'n gysylltiedig â gweithgarwch dinistriol y tiwmor yn nodweddiadol:
- poen difrifol a thorri esgyrn (toriadau);
- methiant arennol gyda'r angen am hemodialysis ;
- clefydau heintus parhaus;
- anemia mewn cyfnod difrifol, sy'n gofyn am drosglwyddiadau.
Myeloma - diagnosis
Gyda'r diagnosis o myeloma, mae diagnosis gwahaniaethol yn anodd, yn enwedig mewn achosion lle nad oes ffocws tiwmor amlwg. Archwilir y claf gan hematolegydd sy'n amau bod diagnosis o myeloma, sy'n cynnal arolwg yn gyntaf ac yn darganfod a oes arwyddion o'r fath fel poen esgyrn, gwaedu, clefydau heintus yn aml. Ymhellach, gwneir astudiaethau ychwanegol i egluro'r diagnosis, ei siâp a'i raddau:
- dadansoddiad cyffredinol o waed ac wrin;
- y frest a pelydr-x ysgerbydol;
- tomograffeg gyfrifiadurol;
- prawf gwaed biocemegol ;
- coagwlogram ;
- astudiaeth o faint o paraproteiniaid yn y gwaed a'r wrin;
- biopsi mêr esgyrn;
- Astudiwch ar ddull Mancini ar y diffiniad o imiwnoglobwlinau.
Myeloma - prawf gwaed
Os amheuir bod diagnosis o myeloma, mae'r meddyg yn rhagnodi prawf gwaed cyffredinol a biocemegol. Mae'r dangosyddion canlynol yn nodweddiadol ar gyfer y clefyd:
- hemoglobin - llai na 100 g / l;
- erythrocytes - llai na 3.7 t / l (menywod), llai na 4.0 t / l (dynion);
- platennau - llai na 180 g / l;
- leukocytes - llai na 4,0 g / l;
- ESR - mwy na 60 mm yr awr;
- protein - 90 g / l ac uwch;
- albwmin - 35 g / l ac is;
- urea - 6.4 mmol / L ac uwch;
- calsiwm - 2.65 mmol / l ac uwch.
Myeloma - pelydr-X
Y cam pwysicaf yn yr astudiaeth gyda myeloma yw pelydr-X. Gall y diagnosis o ddiagnosis myeloma lluosog sy'n defnyddio radiograffi gadarnhau'n llwyr neu adael mewn unrhyw amheuaeth. Mae tiwmwyr yn y pelydr-x yn amlwg yn amlwg, ac yn ychwanegol - mae'r meddyg yn gallu asesu faint o ddifrod ac anffurfiad o feinwe esgyrn. Mae anafiadau difrifol ar y pelydr-X yn datgelu yn fwy anodd, felly efallai y bydd angen dulliau ychwanegol ar y meddyg.
Salwch Myeloma - triniaeth
Ar hyn o bryd, ar gyfer trin myeloma, defnyddir ymagwedd integredig, gyda'r defnydd sylfaenol o gyffuriau mewn cyfuniadau amrywiol. Mae angen triniaeth lawfeddygol i atgyweirio'r fertebrau oherwydd eu dinistrio. Myeloma lluosog - mae triniaeth gyffuriau yn cynnwys:
- Therapi wedi'i dargedu , ysgogi'r synthesis o broteinau, gan arwain y frwydr gyda paraproteiniaid;
- cemotherapi, gan atal twf celloedd canser a'u lladd;
- Therapi imiwnedd wedi'i anelu at ysgogi imiwnedd eich hun;
- therapi corticosteroid, sy'n gwella triniaeth sylfaenol;
- triniaeth gyda bisffosffonadau sy'n cryfhau meinwe esgyrn;
- therapi anesthetig gyda'r nod o leihau syndrom poen.
Myeloma - argymhellion clinigol
Yn anffodus, mae'n amhosibl i adfer yn llwyr o myeloma, mae'r therapi wedi'i anelu at ymestyn bywyd. I wneud hyn, mae'n rhaid i chi ddilyn rheolau penodol. Diagnosis o myeloma - argymhellion meddygon:
- Arsylwi'n ofalus y driniaeth a ragnodir gan y meddyg.
- Cryfhau imiwnedd nid yn unig gyda meddyginiaethau, ond hefyd gyda cherdded, gweithdrefnau dŵr, haul (gan ddefnyddio eli haul ac yn ystod y gweithgaredd solar lleiaf - yn y bore ac yn y nos).
- I amddiffyn rhag heintiau - cadwch ar reolau hylendid personol, osgoi mannau dwfn, golchi dwylo cyn cymryd meddyginiaeth, cyn bwyta.
- Peidiwch â cherdded ar droed wrth droed, oherwydd bod y nerfau ymylol yn cael ei orchfygu, mae'n hawdd cael ei brifo ac nid sylwi arno.
- Monitro lefel y siwgr mewn bwydydd, gan fod rhai cyffuriau yn cyfrannu at ddatblygiad diabetes.
- Cynnal agwedd bositif, gan fod emosiynau cadarnhaol o bwysigrwydd hanfodol ar gyfer cwrs y clefyd.
Cemotherapi ar gyfer myeloma lluosog
Gellir gwneud cemotherapi ar gyfer myeloma gydag un neu fwy o gyffuriau. Mae'r dull hwn o driniaeth yn caniatįu i gael ei golli yn gyflawn mewn tua 40% o achosion, yn rhannol - mewn 50%, fodd bynnag, mae cyflyrau'r clefyd yn digwydd yn aml iawn, gan fod y clefyd yn effeithio ar lawer o organau a meinweoedd. Plasmacytoma - triniaeth gyda chemotherapi:
- Yn ystod cam cyntaf y driniaeth, cymerir y cemotherapi a ragnodir gan y meddyg ar ffurf tabledi neu chwistrelliadau yn ôl y cynllun.
- Yn yr ail gam, os yw'r cemotherapi yn effeithiol, mae celloedd celloedd y mêr esgyrn yn cael eu trawsblannu - cymerwch gylchdro , tynnu'r bôn-gelloedd a'u hatodi yn ôl.
- Rhwng cyrsiau cemotherapi, cynhelir cyrsiau triniaeth gyda chyffuriau interfferon-alffa - er mwyn gwneud y mwyaf o ddileu.
Myeloma lluosog - prognosis
Yn anffodus, gyda diagnosis myeloma, mae'r prognosis yn siomedig - gall meddygon ymestyn y cyfnodau o ryddhad yn unig. Yn aml, mae cleifion â myeloma'n marw o niwmonia, gwaedu angheuol a achosir gan dorri gwaharddiad gwaed, toriadau, methiant yr arennau, thromboemboliaeth. Mae ffactor prognostig da yn ifanc ac yn gam cyntaf y clefyd, mae'r prognosis gwaethaf ymhlith pobl hŷn na 65 gyda chlefydau cyfunol yr arennau ac organau eraill, tiwmorau lluosog.
Myeloma lluosog - disgwyliad oes:
- 1-2 flynedd - heb driniaeth;
- hyd at 5 mlynedd - disgwyliad oes cyfartalog myeloma i bobl sy'n cael therapi;
- hyd at 10 mlynedd - disgwyliad oes gydag ymateb da i gemotherapi a chlefyd mewn cyfnod hawdd;
- gall mwy na 10 mlynedd gleifion yn byw gyda ffocws tiwmor unigol yn unig, gan feddygon yn cael eu tynnu'n llwyddiannus.