Gwarchodir organeb iach gan gelloedd system imiwnedd o ymosodiadau viral, ffwngaidd a bacteriaidd, alergenau a ffactorau anffafriol eraill. Mae immunodeficiency cynradd yn amddifadu person o'r rhwystr hwn o flynyddoedd cyntaf bywyd, ond gall amlygu ei hun yn oedolyn. Mae angen triniaeth arbenigol a thriniaeth hir iawn ar y clefyd hwn.
Dosbarthiad immunodeficiencies cynhenid cynradd
Mae'r batholeg dan sylw yn cynnwys 5 math, a achosir gan annigonolrwydd:
1. Analluogrwydd imiwnedd celloedd:
- orotig;
- syndrom Di Georgi;
- fermentopathi sy'n dibynnu ar biotin;
- annigonolrwydd purinucleosid ffosfforylase.
2. Immunodeficiency cynradd Phagocytig:
- clefyd gronogog cronig;
- niwtropenia acyclig cronig a chronig;
- Syndrom Miller ("leukocytes diog").
3. Annigonolrwydd celloedd humoral:
- dechrau imiwnedd hwyr;
- Syndrom Bruton;
- diffyg dethol o imiwnoglobwlinau.
4. Diffyg cyfunol imiwnedd celloedd a humoral cyfun:
- Syndrom Wiskott-Aldrich;
- hypocalcemia ;
- dysgenesis reticular;
- y syndrom Glanzmann-Riniker.
5. Methiant cyflenwol:
- Edema Quincke-Osler;
- lupus erythematosus;
- arthritis gwynegol.
Symptomau o immunodeficiency cynradd
Nid oes arwyddion nodweddiadol sy'n caniatáu datgelu'r patholeg genetig a ddisgrifir yn gywir. Mae amlygiad clinigol yn amrywiol iawn yn dibynnu ar fath, siâp a difrifoldeb y clefyd.
I amau bod diffyg imiwnedd cynradd, mae'n bosibl ar arwyddion o'r fath:
- agored i glefydau heintus a viral yn aml;
- yr effaith leiafaf o gymryd gwrthfiotigau;
- candidiasis o groen gyda chwympo;
- gwaethygu gwenyn;
- niwmonia 2 a mwy o weithiau y flwyddyn;
- otitis parhaol, sinwsitis, broncitis.
Triniaeth imiwnedd sylfaenol
Mae therapi'n anodd, oherwydd na allwch wella patholeg. Er mwyn gwella ansawdd bywyd cleifion, mae angen triniaeth immunoglobiwliniaeth gyson gydag imiwnoglobwlinau yn gyson, yn ogystal â dewisiadau gofalus o asiantau gwrthfacteriaidd, gwrthfeirysol a gwrthimycotig yn ofalus ar gyfer heintiau.
Mae therapi radical y clefyd a ddisgrifir yn cynnwys trawsblannu mêr esgyrn, sy'n cael ei berfformio'n well yn ifanc. Ond mae'n werth nodi bod y weithred hon yn ddrud iawn, ac weithiau mae'n anodd dod o hyd i roddwr gyda digon o gydnaws.