Mae clefyd Creutzfeldt-Jakob yn glefyd prin sy'n gysylltiedig â niwed i'r ymennydd oherwydd ymddangosiad protein prion annormal mewn niwronau ac a enwyd ar gyfer gwyddonwyr a ddisgrifiodd yn gyntaf. Y patholeg fwyaf cyffredin ymysg pobl 65-70 oed.
Achosion syndrom Creutzfeldt-Jakob
Fe'i sefydlwyd yn wyddonol bod afiechyd Creutzfeldt-Jakob yn patholeg heintus. Mae'n hysbys bod celloedd nerf yr ymennydd a rhai celloedd eraill y corff dynol, mae protein prion arferol, y mae ei swyddogaethau'n aneglur heddiw.
Mae prion protein anferthol annormal, sy'n treiddio'r corff dynol, yn mynd i'r ymennydd â gwaed, lle mae'n cronni ar niwronau. Ymhellach, mae'r prion patholegol, mewn cysylltiad â phrotein arferol celloedd yr ymennydd, yn achosi newid yn ei strwythur, o ganlyniad mae'r rhain yn trawsnewid yn raddol i ffurf pathogenig tebyg i'r prion heintus. Mae priodion annormal yn ffurfio placiau ac yn achosi marwolaeth neuronal.
Gall heintiau â rhandderau pathogenig ddigwydd yn y ffyrdd canlynol:
- wrth drawsblannu meinweoedd heintiedig (croen, cornbilen y llygad, cregyn caled yr ymennydd);
- trwy offeryn niwrolawfeddygol heb ei gymhwyso;
- gyda thrallwysiad gwaed;
- gyda chyflwyniad cyffuriau hormonaidd (gonadotropin dynol, somatotropin);
- wrth fwyta cig o anifeiliaid sâl neu gludwyr heintiau (buchod, geifr, ac ati).
Hefyd, un o'r ffactorau sy'n achosi y clefyd yw'r rhagdybiad genetig sy'n gysylltiedig â thorfiad genynnau. Mae gan rai achosion o'r clefyd darddiad anhysbys.
Symptomau clefyd Creutzfeldt-Jakob
Mae gan yr afiechyd Creutzfeldt-Jakob gyfnod deori hir, sy'n gysylltiedig â'r amser y mae treiddiad prionau heintus yn feinwe ymennydd a newidiadau pathogenig mewn prionau arferol yn digwydd. Am ba hyd y mae'r prosesau hyn yn para'n dibynnu ar y dull haint. Felly, pan fydd heintiau meinweoedd yr ymennydd ag offer anhygoel wedi'i heintio, mae'r clefyd yn datblygu ar ôl 15 i 20 mis, a phan fydd meddyginiaethau wedi'u heintio yn cael eu cyflwyno, ar ôl 12 mlynedd.
Mae gan y rhan fwyaf o glefyd Creutzfeldt-Jakob ddatblygiad graddol. Mae tri cham o'r clefyd, a nodweddir gan wahanol symptomau:
1. Cam y symptomau prodromal:
- llidusrwydd;
- anhawster canolbwyntio;
- cur pen ;
- syrthio;
- anhwylderau cysgu;
- lleihau aflonyddwch gweledol;
- newidiadau mewn ymatebion ymddygiadol;
- teimlad o ofn difrifol;
- profiadau rhyfeddol sydyn;
- anhwylderau gadewch;
- yn groes i weithrediadau cyfrif, darllen.
2. Cam o amlygiad clinigol heb ei ddatblygu:
- parslys spastig (y cyrff isaf neu uchaf, hanner y corff);
- anhrefn cydlynu symudiadau gwirfoddol;
- atafaeliadau epileptig ;
- rigid cyhyrau;
- tremor, athetosis;
- myoclonws;
- anhwylderau llafar;
- anhwylderau sensitifrwydd.
3. Cyfnod terfynol - wedi'i nodweddu gan ddementia dwfn, lle mae cleifion mewn cyflwr, heb gysylltiad. Mae atffi cyhyrol cryf, hyperkinesia, anhwylderau llyncu, hyperthermia posibl ac atafaeliadau epileptig.
Triniaeth a chanlyniad clefyd Creutzfeldt-Jakob
Mae'r clefyd hwn ym mhob achos yn arwain at farwolaeth. Nid yw disgwyliad oes mwyafrif y cleifion ddim mwy na blwyddyn o'r foment y dechreuodd y clefyd. Hyd yn hyn, mae dulliau triniaeth benodol yn cael eu datblygu'n weithredol, ac nid yw cleifion yn cael triniaeth symptomatig yn unig.